Damit „MeinPKD-Experte" schon bald möglichst vielen Betroffenen die Arztsuche erleichtern kann, benötigen wir Ihre Hilfe: Daher bitten wir Sie, die Erfahrungen, die Sie selbst mit Ärzten rund um die Erkrankung gemacht haben, mit uns zu teilen.

Wie auch andere Netzwerke profitiert „Mein PKD-Experte" von reger Beteiligung. Aus diesem Grund möchten wir Sie und all unsere Mitglieder auffordern, Ihre persönlichen Erfahrungen mithilfe eines Fragebogens mitzuteilen.

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Unser Anliegen ist, dass bei der Erforschung neuer Behandlungsmöglichkeiten für die ARPKD, die Stimme der Betroffenen mehr Gehör findet. Dazu müssen Erkrankte besser eingebunden werden beim Berichten ihrer Beschwerden (wie z.B. Schmerzen) und der Auswirkungen auf ihr alltägliches Leben (was im medizinischen Jargon oft als "Lebensqualität" bezeichnet wird). Und nicht zuletzt müssen Betroffene und Ihre Familien auch mitreden darüber, welche Ziele Ihnen bei einer Behandlung besonders wichtig oder unwichtig sind.

Damit Ihre Anliegen auch in zukünftigen wissenschaftlichen Studien berücksichtigt werden können, ist eine nachvollziehbare Erfassung dieser Aspekte wichtig. Dafür wollen wir uns als Kindernephrologen der Unikliniken Freiburg und Heidelberg einsetzen.

Wenn Sie dieses wichtige Anliegen unterstützen oder Fragen haben, bitten wir Sie sich zu wenden an:

• Charlotte.Gimpel@uniklinik-freiburg.de
• Susanne.Schaefer@med.uni-heidelberg.de
• Stippler@pkdcure.de (Ansprechpartnerin bei PKD e.V.)
  

Weitere Informationen siehe: Einladungsschreiben und Einladungsflyer (beigefügt als PDF)

Klinische Leitlinien für Kinder mit zystischen Nierenerkrankungen – was gibt’s Neues?
Frau Dr. Gimpel aus der Uniklinik Freiburg beantwortet Fragen

Was sind klinische Leitlinien und wem helfen sie?
Klinische Leitlinien sind Dokumente, die das Ziel haben die Versorgung von Patienten zu verbessern in dem sie Empfehlungen für behandelnde Ärzte geben, die sich am aktuellen Stand der Wissenschaft und an der Erfahrung der Experten orientieren. Dabei sind sie aber keine „Kochrezepte“, wie eine gute Versorgung, z.B. für Patienten mit zystischen Nierenerkrankungen, aussehen soll, denn jeder Patient und seine Situation sind wieder ein bisschen unterschiedlich. Aber sie können entscheidend helfen, dass neue Erkenntnisse aus der Forschung wie neue Therapien auch wirklich bei den Menschen ankommen. Manchmal ist es auch sehr hilfreich klar fest zu halten, was keinen Nutzen hat und welche Therapien man sich schenken kann, obwohl sie früher vielleicht für gut gehalten wurden.
Was fasziniert Sie an der Arbeit mit Leitlinien?
Ich habe über die letzten 4 Jahre die Erstellung von 4 Leitlinien für Kinder mit zystischen Nierenerkrankungen koordiniert und mir hat diese Arbeit sehr viel Spaß gemacht. Ich habe dabei von sehr vielen Experten aus diesem Feld lernen dürfen aber auch von den persönlichen Berichten der Patientenvertreter, die dabei mitgewirkt haben. Ich finde es spannend, wie jede Berufsgruppe (z.B. Nephrologen, Genetiker, Radiologen, Pränatalmediziner und Kinderärzte) und jede Altersgruppe der Patienten ihre ganz eigene Perspektive auf die Bewertung von Studienergebnissen oder den Nutzen einer Therapie haben. Oft hat jeder nur seine eigenen Patienten oder seine eigene Situation vor Augen, aber die Leitlinie, an der man arbeitet, soll ja am Ende möglichst vielen Menschen helfen. Mancher Kompromiss hat sehr viel Diskussion gebraucht und war hart umkämpft – fühlte sich dann aber für mich wie ein um so größerer Erfolg an.
Wieso braucht es Leitlinien für zystische Nierenerkrankungen?
Für die ADPKD gibt es in anderen Ländern schon eine Menge Leitlinien und in den letzten Jahren auch viele relevante neue Studien. Allerdings sind beide fast ausschließlich auf Erwachsene konzentriert und die Belange der Kinder werden nicht berücksichtigt. Durch die Brille der Erwachsenenmediziner erscheinen Kinder mit ADPKD so gut wie gesund. Aber das stimmt nicht und wir wissen aber auch aus anderen Bereichen der Kinderheilkunde, dass man Studienergebnisse an Erwachsenen nicht einfach auf Kinder übertragen kann.
Für die meisten zystischen Nierenerkrankungen, die vorwiegend im Kindesalter auftreten (z.B. die ARPKD, Nephronophthise, das Bardet-Biedl Syndrom oder zystische Fehlbildungen der Nieren) gibt es bis jetzt noch gar keine Leitlinien und es gibt auch viel weniger Forschung, da sie viel seltener sind und weniger pharmazeutisches Interesse erwecken. Hier müssen sich Leitlinien mehr auf die Erfahrung von Experten als auf große Studien stützen.
Was speziell empfehlen Sie für Kinder und Jugendliche mit ADPKD?
Das ist schwierig so kurz zusammen zu fassen, aber am Wichtigsten finde ich, dass deutlich mehr Kinder und Jugendliche mit ADPKD schon einen Bluthochdruck oder eine kleine Eiweißausscheidung im Urin haben als früher gedacht. Damit fühlt man sich zwar nicht krank, aber das schädigt trotzdem langfristig die Nieren und das Herz und kann eigentlich gut behandelt werden. Gerade bei jungen Menschen ist ja noch viel Zeit, um Schaden abzuwenden, die man nutzen kann. Auf der anderen Seite sollte man bei Minderjährigen, die ein Elternteil mit ADPKD haben, nicht ohne gute vorherige Überlegung testen, ob sie die Krankheit vererbt bekommen haben. Denn es ist auch das gute Recht der Kinder selber zu entscheiden, ob sie das wissen wollen oder nicht; und eventuell brauchen sie noch Zeit, um darüber nachzudenken oder alt genug zu werden um selbstbestimmt zu entscheiden. Eine große Gruppe an Experten hat daher vorgeschlagen, dass man bei allen Kindern, bei denen ein Elternteil von einer ADPKD betroffen ist, regelmäßig Blutdruck messen und den Urin kontrollieren sollte. Allerdings ohne sich dabei zu viel Stress zu machen – ein Mal im Jahr ist sicher ausreichend und einige Experten fanden auch alle 5 Jahre ausreichend – alle 3 Jahre wäre so ein Mittelmaß. Eine 24-Stunden Blutdruckmessung wäre dabei besser als nur eine Messung beim Arzt, aber wahrscheinlich reicht es, wenn man diese einmalig im Teenager-Alter durchführt. Wenn die Eltern und das Kind selbst einen großen Wunsch verspüren bereits vor dem 18. Geburtstag eine genetische Testung oder einen Nierenultraschall durchführen zu lassen, dann sollte man das nicht von vorneherein verweigern, wie es manchmal noch üblich ist, sondern gut mit allen Beteiligten besprechen.
Wo kann ich das nachlesen?
Es gibt noch viele andere sinnvolle Empfehlungen für Kinder mit ADPKD, für die sich die internationale Expertengruppe mit den Patientenvertretern ausgesprochen hat. Diese sind auf Englisch verfügbar auf der Webseite der Zeitschrift Nature Reviews Nephrology. Später hat sich auch noch mal eine Gruppe aus Deutschland getroffen unter dem Dach der Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Daraus ist eine offizielle Leitlinie für Kinder mit vielen verschiedenen zystischen Nierenerkrankungen inklusive ADPKD entstanden. Sie wird im Sommer auf der Webseite der AWMF verfügbar sein.
Was für andere Themen sind ihnen noch wichtig?
Die Versorgung von Ungeborenen und Neugeborenen mit schweren zystischen Nierenerkrankungen ist mir ein besonderes Anliegen. Als Kinderärztin und Kindernephrologin weiss ich, dass sich sehr viel verbessert hat in der Versorgung in den letzten zwei Jahrzehnten. Selbst Dialyse beim Neugeborenen ist heute durchaus machbar. Aber oft ist es trotzdem noch eine schwierige Situation die Eltern, Kindern und Betreuern sehr viel abverlangt. Behandlungsentscheidungen sind daher nicht einfach und müssen immer gut mit allen Beteiligten besprochen sein. Oft wird so eine Erkrankung schon sehr früh in der Schwangerschaft erkannt und die Geburt scheint dann so weit weg, dass Kindernephrologen nicht in die Beratung der werdenden Eltern mit einbezogen werden. Für Pränatalmediziner, die Ungeborene mit sehr vielen verschiedenen Fehlbildungen behandeln, ist es aber schwierig, bei den nephrologischen Behandlungsmöglichkeiten auf dem neuesten Stand zu sein. Ein wichtiges Anliegen unserer Leitlinie zur Perinatalen Zystennieren ist es daher die Beratung von betroffenen Familien und die Planung der medizinischen Versorgung nach der Geburt zu verbessern. Die Leitlinie ist in Englisch erschienen, aber dieses Thema wird auch in der deutschsprachigen AWMF Leitlinie behandelt.
Zum Glück sind aber längst nicht alle vor der Geburt bekannten zystischen Nierenerkrankungen so schwerwiegend. Bei einer einseitigen zystischen Fehlbildung einer Niere zum Beispiel, kann die verbleibende Niere in aller Regel die Funktion komplett übernehmen und das Kind kann gesund aufwachsen ohne große Besonderheiten.
Sind noch andere Leitlinien geplant?
Innerhalb meiner Studiengruppe (dem Netzwerk für frühe zystische Nierenerkrankungen NEOCYST), haben wir noch eine Stellungnahme erstellt, die sich mit bildgebenden Verfahren – also Ultraschall, Röntgen, MRT und CT – für Kinder mit Nierenzysten beschäftigt. Aber es gibt noch einige andere Organisationen, die sich mit ähnlichen Themen beschäftigen z.B. eine Stellungnahme der amerikanischen Stiftung KDOQI zur ARPKD bei Kindern.
Wenn die AWMF Leitlinie abgeschlossen ist, möchte ich mich einem etwas anderen Thema widmen. Denn durch die Zusammenarbeit mit Patientenorganisationen habe ich gemerkt, wie wertvoll diese Arbeit ist und dass es gut ist, sich für die Belange der Patienten schon bei der Durchführung der klinischen Studien einzusetzen und nicht erst wenn es gilt diese Studien anzuwenden. Konkret planen wir mit staatlicher Förderung Kinder und Eltern mit ARPKD und ADPKD zu befragen, wie ihrer Meinung nach die Wirksamkeit von neuen Medikamenten für ihre Erkrankung getestet werden soll. Wenn man das fundiert festgestellt hat, kann dann z.B. die Neuzulassung eines Medikamentes nicht nur von einer Verbesserung der Blutwerte, sondern auch von einer Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen abhängig gemacht werden.

Unsere Mitglieder können auch per App auf die internen Seiten (www.pkdintern.de) zugreifen. Funktionen sind:

• Austausch von Nachrichten zwischen Mitgliedern und auch externen Personen.
• Zugriff auf Vereins-Informationen: Aktuelle Meldungen, Gruppennachrichten,
• Veranstaltungen, Bildergalerien, Wissensdatenbank.

Der Zugriff auf Vereins-Informationen ist nur für Mitglieder gemäß den individuellen Rollenrechten möglich. Externe Personen haben darauf keinen Zugriff.

### PKD-Navigator ist in deutscher Sprache verfügbar! ###

In diesem Jahr wurde auf internationaler Ebene eine Website entwickelt, die Betroffenen helfen soll, einen Überblick über die Krankheit PKD zu bekommen. Gestartet wurde das Projekt in englischer Sprache gemeinsam von PKD International und dem  Europäischen ADPKD-Forum (EAF). Wir haben eine deutsche Version in Auftrag gegeben, die in den nächsten Wochen online gehen wird. Die Idee für die "Road Map"zur PKD entstand im Januar 2016 aus einem EAF-Round-Table-Meeting mit Nephrologen und Patientenvertretern, an dem wir beteiligt waren. 

Was sind Zystennieren (PKD)?

Unter dem Begriff PKD – polyzystische Nierenerkrankung – wird eine Gruppe von vorwiegend erblichen Nierenerkrankungen zusammengefasst, bei denen sich in den Nieren flüssigkeitsgefüllte Hohlräume, sogenannte Zysten, bilden. Mit zunehmender Anzahl und Größe der Zysten wird die Filterfunktion der Nieren immer weiter eingeschränkt bis hin zum völligen Nierenversagen. Die ADPKD ist eine genetisch bedingte, autosomal-dominant vererbte PKD, von der weltweit etwa 12,5 Millionen Menschen betroffen sind. Die zentrale Botschaft der Aufklärungskampagne: Eine gesunde Niere ist so groß wie eine Faust. Mit PKD kann die Niere auf das bis zu 4-fache ihrer normalen Größe anwachsen. Das Gewicht kann bis zu 100-fach werden.

Als Verein für Zystennieren-Patienten widmen wir unsere Aufmerksamkeit stets den, allein in Deutschland etwa 50.000 Betroffenen. Die Schwerpunkte unserer Arbeit sind Forschung, Öffentlichkeitsarbeit, Schulungen, Lobbyarbeit und nicht zuletzt Selbsthilfe der Patienten.

Wir stehen Betroffenen und Angehörigen zur Seite und engagieren uns für eine Therapie. Hierzu arbeiten wir mit den besten Spezialisten zusammen und fördern Forschungsaktivitäten. Wir sind Ihre Lobby, klären über PKD öffentlich auf.

Zu unseren Erklärvideos.

Zur Webseite: www.pkdcure.de

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Familiäre Zystennieren sind eine der häufigsten Erberkrankungen mit etwa 50.000 Betroffenen in Deutschland. Als Mitglied teilen Sie Ihre Herausforderungen und Fragen mit anderen Betroffenen und erhalten einen exklusiven Zugang zu fundierten Informationen und Beratungsangeboten. Eine Mitgliedschaft kostet Sie nur 30 Euro pro Jahr. Als Mitglied erhalten Sie ein umfangreiches Angebot.